Introdução: As anomalias de origem, curso ou terminação das artérias coronárias são uma condição rara porém potencialmente fatais. Tendo em vista que a maioria dos pacientes são assintomáticos, sua descoberta muitas vezes é incidental. O tratamento pode ser realizado por meio da abordagem conservadora, percutânea ou cirúrgica, a depender de aspectos clínicos e imaginológicos. As implicações prognósticas destes casos permanecem obscuras e ainda prejudicadas pelos poucos estudos disponíveis sobre o tema, fazendo com que diretrizes sejam apoiadas em séries de estudos observacionais. Objetivo: Relatar um caso de tratamento percutâneo guiado por ultrassom intracoronário (USIC) de origem anômala de artéria coronária direita (CD) originada do seio coronariano esquerdo, com trajeto interarterial. Relato de caso: Paciente masculino 45 anos, hipertenso e sem acompanhamento cardiológico regular, com angina estável recorrente e internado por infarto agudo do miocárdio sem supra de ST. Investigação etiológica com angiotomografia de coronárias demonstrou CD com origem anômala, em fenda, no seio coronariano esquerdo com trajeto maligno interarterial; Ecocardiograma transtorácico evidenciou contratilidade segmentar e função biventricular preservadas. Discutido em Heart Team e optado por tratamento percutâneo com implante de stent farmacológico. Durante o procedimento realizamos avaliação com USIC que não evidenciou placas ateroscleróticas, confirmou a origem em fenda e compressão extrínseca durante a sístole ventricular. Posicionada uma segunda corda guia na aorta (floating wire) para melhor definição da origem da CD e implantado o stent farmacológico. Controle angiográfico e por USIC evidenciaram melhoria do padrão ostial em fenda e da compressão extrínseca. Paciente recebeu alta no primeiro pós-operatório em uso de dupla antiagregação e otimização do tratamento anti-hipertensivo. Conclusão: No caso ora relatado, o implante de stent guiado por USIC em CD com origem anômala a partir do seio coronariano esquerdo foi capaz de melhorar a compressão extrínseca que incidia sobre tal vaso. O tratamento percutâneo pode ser uma opção viável à cirurgia convencional, levando em consideração quadro clínico, estudo anatômico e capacitação da equipe de hemodinâmica.