Introdução: O diagnóstico do acometimento cardíaco pela Doença de Fabry é feito basicamente pela presença de espessamento miocárdico em pacientes com mutação conhecida. O objetivo desse estudo é avaliar os índices de strain e trabalho miocárdico em pacientes com Fabry com e sem hipertrofia estabelecida, de acordo com o sexo.
Métodos: Trata-se de um estudo transversal, piloto, não cego, de centro único. Foram incluídos pacientes de ambos os sexos, > 18 anos, com diagnóstico genético de Doença de Fabry. Foram excluídos pacientes com obesidade grau 2 ou superior, valvopatia cardíaca primária moderada ou grave, miocardiopatias de outras etiologias, doença arterial coronariana estabelecida e janela acústica inadequada. Os pacientes foram submetidos ao ecocardiograma transtorácico, com realização posterior das medidas na estação EchoPAC® da GE HealthCare. O acometimento cardíaco foi definido pela presença de espessamento > 12 mm em quaisquer segmentos dos ventrículos esquerdo ou direito. Para cada grupo, segundo o sexo, foram avaliados os seguintes índices: SGL (strain global longitudinal) do ventrículo esquerdo e da parede livre do ventrículo direito, índice global de trabalho miocárdico, trabalho construtivo, trabalho gasto e eficiência miocárdica. As variáveis foram descritas em média e desvios-padrão, e comparadas por meio do teste T de Student não pareado, com significância de 5%.
Resultados: foram avaliados 25 pacientes, sendo 13 com acometimento cardíaco e 12 sem acometimento cardíaco. Os resultados estão apresentados na tabela 1.
Conclusões: Não houve diferença estatisticamente significativa entre as variáveis analisadas entre os sexos, a exceção do strain da parede livre do ventrículo direito em indivíduos saudáveis, provavelmente devido ao pequeno tamanho da amostra. Mais estudos são necessários para avaliação diferencial entre esses parâmetro
