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SARCOMA SINOVIAL DE PERICÁRDIO - RELATO DE CASO

Tiago de Souza Machado, João Lucas Cruz Torres, Leonardo Moraes de Albuquerque , Yara Lucia de Souza Machado, Jocimar Antônio Machado
Complexo hospitalar Santa Casa de Bragança Paulista - Bragança Paulista - São Paulo - Brasil

INTRODUÇÃO: Os tumores primários de coração são raros e sua incidência varia entre 0,001% e 0,03%. O sarcoma pericárdico de células sinoviais (SSP) é um tumor maligno primário do coração com evolução e tratamento sombrios. Neste relato, o paciente apresentou-se com clínica de tamponamento cardíaco causado por derrame pericárdico volumoso decorrente de SSP.

MÉTODO: As informações foram obtidas através de revisão de prontuário, registro fotográfico, laudos de métodos diagnósticos os quais o paciente foi submetido e revisão da literatura.

RELATO DO CASO: Paciente chegou ao pronto socorro, por dispnéia, edema de membros inferiores e queda do estado geral há 7 dias. Apresentou-se dispnéico, descorado, hipotenso, taquicárdico, bulhas hipofonéticas com turgência jugular e pulsos finos. O ecocardiograma evidenciou  presença de volumoso líquido pericárdico com sinais de restrição ao enchimento ventricular e imagem hipodensa na parede anterior do ventrículo direito(VD). Realizada toracotomia mínima anterior com saída de 1.000ml de líquido sero-hemático e evidenciado a presença de uma massa aderida ao pericárdio. A Ressonância cardíaca (REM) revelou realce tardio pericárdico (pericardite); presença de grande massa expansiva com bordas irregulares ocupando o espaço pericárdico adjacente e parede livre do VD, infiltrando na porção média deste, medindo 7.4X3.4 cm.

 

No 10º dia de pós-operatório apresentou piora hemodinâmica com aumento da drenagem pericárdica, sendo submetido a toracotomia mediana com retirada de grande massa pericárdica aderida a parede anterior do VD.

O exame imuno-histoquímico deste material apresentou imuno positividade forte e difusa para SSX-SS18 nas células fusiformes suspeitas, consistente com sarcoma sinovial.

Evolui com melhora clínica, obtendo alta hospitalar  em tratamento quimioterápico.

DISCUSSÃO: Os tumores cardíacos geralmente são descobertos nas investigações de massas ou trombos, segundo a literatura cerca de 20% destes são malignos. A etilogia do SSP não é completamente compreendida, porém este possui uma característica cromossômica anormal típica, sendo a translocação t(X;19) (p11.2; q11.2), que possui uma sensibilidade de 90 a 100% . Os sintomas do SSP não são específicos. Exames de imagem como REM e tomografia computadorizada são importantes para a avaliação do tumor.

CONCLUSÃO:O SSP é um tumor muito raro, com diagnóstico tardio e prognóstico ruim. O tratamento visa ressecção completa, mas com o diagnóstico tardio e agressividade, geralmente é acompanhado de quimioterapia e radioterapia, resultando em melhora na sobrevida.

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