Introdução: Sarcoidose é uma doença inflamatória multissistêmica granulomatosa de causa desconhecida, que comumente afeta pulmões e gânglios, com acometimento cardíaco simultâneo em até 25% dos casos. Por outro lado, o envolvimento cardíaco isolado é considerado raro. Objetivo: Relatar um caso de envolvimento cardíaco isolado por sarcoidose. Relato: Mulher, 66 anos, branca, hipertensa e dislipidêmica, procurou atendimento médico por cansaço, astenia progressiva, dor precordial e palpitações há 4 meses. Exame físico inalterado exceto pela frequência cardíaca (FC) de 94 bpm com extrassístoles isoladas. ECG em ritmo sinusal com bloqueio atrioventricular (BAV) de primeiro grau, progressão lenta da onda R nas derivações precordiais. Ecocardiograma transtorácico (ECOTT) mostrou fração de ejeção de 61%, aumento leve de átrio esquerdo e aneurisma de septo interventricular. Holter de 24h evidenciou FC média de 92 bpm, períodos de BAV de primeiro grau e 9% de extrassístoles ventriculares, incluindo um episódio de taquicardia ventricular não sustentada. A cineangiocoronariografia não evidenciou obstruções em artérias coronárias e confirmou o achado do ECOTT de aneurisma do septo interventricular. Ressonância magnética cardíaca (RMC) confirmou a presença de aneurisma de septo interventricular com realce linear septal por infiltração gordurosa local. Prosseguiu-se à pesquisa de inflamação cardíaca com PET-CT marcado FDG-18F, que evidenciou hipermetabolismo miocárdico acentuado ínfero-lateral do ventrículo esquerdo e médio-basal do septo interventricular compatível com sarcoidose cardíaca e ausência de captação anormal em pulmões, mediastino e outros órgãos. Iniciado tratamento com 30 mg/dia de prednisona com melhora total dos sintomas no período de 40 dias. Discussão: Sarcoidose cardíaca é uma condição potencialmente grave, pois pode causar taquiarritmias, bloqueios atrioventriculares, morte súbita, insuficiência cardíaca e aneurisma de septo ou de parede livre, dependendo da localização e extensão dos granulomas. Embora a biópsia endomiocárdica seja o padrão-ouro para o diagnóstico definitivo, sua sensibilidade é reduzida pela distribuição heterogênea dos granulomas. Imagem cardíaca multimodal incluindo RMC e PET-CT são importantes na investigação e no controle de resposta ao tratamento. O tratamento de primeira linha é realizado com prednisona na dose de 0,5 a 1 mg/kg/dia. Nos casos refratários ou recorrência preconiza-se associação de drogas imunossupressoras.