Introdução: O diagnóstico e manejo de anomalia coronária (AC), definida como qualquer padrão coronariano com uma característica morfológica vista em menos de 1% da população, ainda têm sido um desafio. Relato de caso: Paciente de 58 anos do sexo masculino com queixa de dor precordial, irradiada para membro superior esquerdo, associada aos grandes esforços e melhorava com repouso, com início há 6 meses. Como antecedentes patológicos, era hipertenso e ex-tabagista, tendo interrompido seu uso há 11 anos. Realizou início de investigação em serviço externo com teste ergométrico, positivo para isquemia. Interna em serviço terciário para prosseguir investigação. Foi realizado angiotomografia de coronárias, com achado de anomalia de origem e trajeto do tronco da coronária esquerda, em que a mesma originava-se no segmento proximal da artéria coronária direita (próxima ao óstio) e trajeto pré-pulmonar. Além disso, apresentava artéria descendente anterior duplicada tipo IV de Spindola-Franco; e presença de redução luminal coronariana significativa triarterial. Procedido então com realização de cineangiocoronariografia, que confirmou achados evidenciados na tomografia, com anomalia descrita, e lesões ateroscleróticas obstrutivas significativas em artérias descendente anterior, circunflexa e coronária direita. Dessa forma, devido sintomas de angina limitantes no seu cotidiano, realizada cirurgia de revascularização miocárdica. Em campo cirúrgico, realizada visualização e registro de anomalia de origem descrita acima, sendo precedido com implante de artéria torácica interna a esquerda para primeira artéria diagonal, em seguida descendente anterior; bem como dois enxertos de veia safena, para artéria coronária direita e para primeira marginal. Ecocardiograma com fração de ejeção preservada. Paciente manteve-se assintomático no pós operatório, sem limitações. Discussão: AC pode ser categorizada de diversas formas, como anomalia de origem, de trajeto e término. A sua caracterização e sintomas associados são os principais norteadores de conduta. Conclusão: O relato de um paciente com angina, que apresentava condição pouco prevalente, anomalia de tronco de coronária esquerda com dupla artéria descendente anterior, associado a doença arterial coronariana triarterial, sendo submetido a revascularização miocárdica com sucesso
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