Introdução: A Amiloidose é uma doença rara caracterizada pela deposição, de intensidade variável, da proteína amilóide dobrada de forma anômala no interstício dos tecidos orgânicos, substituindo miócitos por material fibrilar e determinando o espessamento das paredes cardíacas e um padrão restritivo à cardiomiopatia. A apresentação mais comum é a ATTR, porém a que evolui mais grave é a amiloidose AL, com a deposição de imunoglobulinas de cadeias leves, podendo levar a uma Insuficiência Cardíaca rapidamente progressiva.
Descrição do caso: Paciente masculino, 33 anos, sem comorbidades, iniciou quadro de Insuficiência Cardíaca característico com dispnéia paroxística noturna, ortopnéia e turgência de jugulares. Ao exame físico, notava-se macroglossia e equimose periorbital bilateral. O eletrocardiograma evidenciou ritmo sinusal e baixa voltagem no plano frontal e radiografia de tórax com sinais de congestão pulmonar. Os exames laboratoriais não evidenciaram alterações significativas, sendo solicitado um ecocardiograma. Após 1 mês, o paciente retornou com exame evidenciando Fração de ejeção (FE): 64%; DDVE: 48 mm; DSVE: 36 mm; Septo interventricular: 14 mm com hiper-refringência. Diante do quadro, suspeitou-se de Amiloidose, sendo solicitada eletroforese de proteínas séricas e urinárias e retorno ao ambulatório. Após 5 meses, o paciente deu entrada no serviço de urgência com quadro de choque cardiogênico, FE: 7%, dependente de inotrópicos positivos, Dobutamina e Milrinone. A Eletroforese detectou pico monoclonal com inversão da relação albumina/globulina. Freelite kappa/lambda 0,1. Houve a suspeita de mieloma múltiplo e quadro cardiológico de amiloidose AL primário. Foi solicitada avaliação da hematologia e biópsia de medula, ainda no hospital, detectando 24% de plasmócitos, confirmando mieloma múltiplo. Foi iniciada pulsoterapia com metilprednisolona, com melhora clínica significativa, do quadro de choque cardiogênico e desmame de inotrópicos em 3 dias. No ecocardiograma houve um incremento da FE para 54%. Após 5 dias de recuperação total do quadro cardiogênico, foi iniciada quimioterapia com Bortezomibe. O paciente segue assintomático e em acompanhamento.
Discussão: Apesar de raro o comprometimento cardíaco na amiloidose, deve-se suspeitar de sua apresentação fulminante quando o paciente se apresenta em choque cardiogênico com indícios prévios de amiloidose, sendo um dos principais diagnósticos diferenciais da apresentação de Insuficiência Cardíaca fulminante.
