Introdução e objetivos: Amiloidose cardíaca (AC) resulta da deposição de fibrilas amiloides no coração, sendo os principais subtipos a amiloidose de cadeia leve (AL) e transtirretina (ATTR). O objetivo foi avaliar parâmetros clínicos, laboratoriais, imagem cardiovascular e a sobrevida de pacientes com AC, acompanhados em um hospital geral privado.
Método: Estudo retrospectivo de pacientes com amiloidose sistêmica, acompanhados entre 2010 e 2020, com diagnóstico clínico e por multimodalidade de imagem para AC.
Resultados: Entre 48 pacientes com AS, 16 foram incluídos (8 ATTR e 8 AL). A média de idade foi de 74,6 (± 11,5) anos, os pacientes com ATTR eram mais velhos e 82% eram do sexo masculino. Além do quadro cardiológico, as manifestações clínicas mais comuns foram neurológicas (50%) e renais (44%), sendo mais comuns na AL. Insuficiência cardíaca prévia foi mais comum na ATTR e IRC na AL. Os biomarcadores cardíacos, troponina e peptídeos natriuréticos, estavam alterados em 54% e 100%, respectivamente. Sinais de alerta na multimodalidade de imagem estavam presentes em 69% do ECG (11/16), 81% do ECO (13/16), 100% da RNM cardíaca (8/8) e 89% da cintilografia óssea com PYP (8/9) e foram mais comuns na ATTR. Após seguimento médio de 4 anos (1-12 anos), 5 pacientes morreram (31%), sem diferença entre os grupos.
Conclusões: Reforçamos o papel da multimodalidade de imagem no diagnóstico precoce da AC e que apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento, a mesma permanece associada a um prognóstico reservado.
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AC 16 |
AL 8 |
ATTR 8 |
P |
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Idade (média ± SD) |
74,6 ± 11,5 |
70,7 ± 9,4 |
78,2 ± 13,5 |
0,09 |
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Sexo N (%) Masc Fem |
13 (82%) 3 (18%) |
6 (75%) 2 (25%) |
7 (88%) 1 (12%) |
0,2 |
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Quadro Clínico Cardiaco Neuro Renal Disautonomia |
16 (100%) 8 (50%) 7 (39%) 4 (25%) |
8 (100%) 6 (75%) 6 (75%) 2 (25%) |
8 (100%) 2 (25%) 2 (25%) 2 (25%) |
0,001 0,001 1,0 |
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Comorbidades N (%) HAS DM ICC IRC |
6 (33%) 3 (18%) 6 (33%) 5 (31%) |
2 (25%) 2 (25%) 2 (25%) 4 (50%) |
4 (50%) 1 (12%) 6 (75%) 1 (12%) |
0,15 0,2 0,001 0,001 |
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ECG red flags Presente Ausente |
11 (69%) 5 (31%) |
4 (50%) 4 (50%) |
7 (88%) 1 (12%) |
0,03 |
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ECO red flags Presente Ausente VE siv (mm) VE pp (mm) FE (%) SLG (%) Derrame pericárdico (+) Disfunção diastólica |
13 (81%) 3 (19%) 12,4 ± 3,3 12,8 ± 3,1 55,5 ± 8,2 11,7 ± 3,1 5 (31%) 10 (62%) |
5 (63%) 3 (37%) 10,0 ± 2,7 10,1 ± 2,5 56,5 ± 7,6 14,0 ± 7,0 2 (25%) 4 (50%) |
8 (100%) 0 (0%) 14,8 ± 1,0 14,8 ± 1,0 54,5 ± 9,2 11,4 ± 2,0 3 (37%) 6 (75%) |
0,02
0,003 0,002 0,54 0,28 0,46 0,15 |
