Introdução: A síndrome arritmogênica do prolapso valvar mitral (PVM) é uma entidade pouco estudada, associada a eventos arrítmicos ventriculares graves, podendo chegar a 12% de associação com morte súbita cardíaca (MSC). O acompanhamento por telemetria do cardioversor desfibrilador implantável (CDI) pode aprimorar a compreensão dessa síndrome. Este estudo descreve o acompanhamento de pacientes com síndrome arritmogênica do PVM e CDI. Métodos: Estudo retrospectivo, observacional, descritivo que incluiu pacientes com diagnóstico de síndrome arritmogênica do PVM e implante de CDI acompanhados entre 2021 e 2024 em hospital terciário de São Paulo. Seguimento realizado por avaliação eletrônica do dispositivo, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma e Holter de 24h. Resultados: A amostra inclui 4 mulheres com CDI, entre 31 a 54 anos, e disjunção do anel mitral (DAM) de 8 a 16mm. Metade da amostra implantou o dispositivo para prevenção primária de MSC, enquanto as outras para prevenção secundária com tempo médio de seguimento após implante de 3,3 anos. Contudo, uma das pacientes havia sido operada há 10 anos, as demais, nos últimos 2 anos. A amiodarona foi utilizada em uma paciente e as demais estavam em uso de beta-bloqueador. Todos os ECG de repouso mostraram extrassístoles ventriculares isoladas com morfologia sugestiva de origem no músculo papilar posteromedial. Os achados do ecocardiograma da amostra estão representados na tabela 1. Apenas uma paciente apresentou fibrose miocárdica na ressonância magnética com padrão ínfero-septal basal e no músculo papilar posteromedial. PVM e DAM foram observados em toda a amostra, com média do comprimento de 12,25mm. Na avaliação semestral por telemetria, nenhuma paciente apresentou terapia antitaquicardia no período e não houve relato de síncope. Taquicardia ventricular não sustentada foi registrada (Holter e CDI) em duas pacientes, e foram encaminhadas a ablação, tendo sucesso em um dos procedimentos. Uma paciente realizou reabilitação cardíaca no último ano, não teve piora na densidade de arritmias ou terapias inapropriadas durante exercícios. Conclusão: O comportamento das arritmias avaliado neste estudo revelou incidência reduzida de eventos arrítmicos graves, mesmo entre portadores de CDI para profilaxia secundária. Notadamente, há uma lacuna significativa na literatura em relação à indicação e ao manejo da profilaxia primária na síndrome arritmogênica do PVM, bem como ao impacto dos exercícios físicos nesse grupo específico de pacientes, indicando a necessidade premente de pesquisas adicionais sobre o tema.
