Introdução: as anomalias das artérias coronárias (AAC) são alterações congênitas em sua origem, curso e/ou estrutura. A incidência de AAC é de 0,2 a 1,2% na população em geral. Embora a fístula da artéria coronária (FAC) seja uma anormalidade anatômica rara das artérias coronárias, afetando 0,002% da população geral, ela é uma das mais comuns entre as anomalias da artéria coronária e representa 14% de todas as anomalias das artérias coronárias. Relato de caso: paciente de 74 anos, sexo feminino, ex-tabagista, hipertensa, dislipidêmica, diabética, portadora de doença renal crônica e doença arterial obstrutiva periférica. Encontrava-se assintomática em pré operatório de endarterectomia carotídea. Eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal, bloqueio atrioventricular de primeiro grau e bloqueio de ramo esquerdo. Ecocardiograma transtorácico revelou fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 42% (Simpson) e hipocinesia septal médio-apical, hipocinesia médio-basal inferior e hipocinesia médio-basal posterior. Cineangiocoronariografia evidenciou a artéria coronária direita (ACD) com estenose grave no terço médio e demais artérias sem lesões obstrutivas. Foram visualizadas fístulas exuberantes em dois ramos iniciais da ACD para a artéria pulmonar e na artéria coronária esquerda (ACE) - da artéria descendente anterior e do ramo diagonal para a artéria pulmonar (Figuras A-F). Submetida a angioplastia da ACD com dois stents farmacológicos com sucesso. Conclusão: esse relato mostra uma interessante e rara fístula bilateral da artéria coronária com a artéria pulmonar. Enfatiza a importância de reconhecimento precoce pois a FAC pode se manifestar como angina, síncope, arritmias e até mesmo morte súbita.