Introdução: O quilopericárdio idiopático (QPI) trata-se de uma entidade rara que deve ser diagnosticada e tratada com brevidade pelo alto risco de mortalidade. Relato de Caso: Paciente (PCT) feminina, 42 anos, previamente hígida, com história de derrame pericárdico (DP) com lâmina de 20 mm há cerca de 2 anos, tendo sido tratada para pericardite com colchicina após exclusão de doenças reumatológicas ou infecto contagiosas e realização de ressonância que evidenciou edema discreto de pericárdio.PCT deu entrada em hospital com queixa de tosse há 1 mês, com piora ao decúbito, sendo realizado ecocardiograma que demonstrou persistência do DP. Optado por internação para investigação etiológica e realizado pericardiotomia com saída de líquido espesso de coloração leitosa e presença de 1821 células (Linf 83%, Macrófagos 13%, céls. mesoteliais 1%), pH 7,0, proteínas totais 5,3, glicose 109, DHL 232, ADA 6 e alta concentração de triglicérides (1348 mg/dl), sendo diagnosticado quilopericárdio. A biópsia pericárdica não sugeriu a presença de lesão neoplásica, a dosagem de colesterol sérico afastou possibilidade de pericardite por colesterol e o painel reumatológico e infeccioso não demonstraram alterações. Sendo assim a PCT recebeu diagnóstico de QPI sendo mantida em dieta com baixo teor gorduroso e uso de dreno pericárdico por cerca de 20 dias com redução gradual do débito e mudança do aspecto da secreção para sero hemática. Após retirada do dreno PCT foi mantida em seguimento ambulatorial com realização de ecocardiogramas seriados que não demonstraram novo acúmulo de derrame. Discussão: O quilopericárdio é um DP composto por conteúdo dos sistemas linfáticos do intestino delgado e do ducto torácico e se apresenta como um conteúdo esbranquiçado, opaco e leitoso, com níveis de triglicerídeos superiores a 500 mg/dL. A etiologia primária ou idiopática é uma entidade clínica rara, sendo um diagnóstico feito pela exclusão de outras causas. Uma pesquisa sistemática nas bases de dados PubMed e Wanfang encontrou apenas 104 casos relatados de QPI entre 1950 e 2015. O tratamento inicial depende da presença de tamponamento cardíaco assim como sua etiologia subjacente. Pacientes com sintomas sugestivos de tamponamento cardíaco necessitam de drenagem com urgência, enquanto aqueles sem sintomas podem ser inicialmente tratados com modificações dietéticas com uma dieta pobre em gorduras suplementada com triglicerídeos de cadeia média, que são absorvidos pela veia porta e não pelos linfáticos. Conclusão: Sem tratamento, o quilopericárdio está associado a uma alta taxa de mortalidade.
