Introdução:
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética primária do músculo cardíaco caracterizada por HVE. A forma "burned out apex” é uma das mais raras, acomete cerca de 10% dos casos. É uma condição com disfunção apical, podendo ter fibrose e evoluir com aneurisma e eventos cardiovasculares. O objetivo é apresentar um caso com a forma “burned out apex”. 2
Relato de caso:
Um homem de 35 anos sem comorbidades, apresentou-se no PS com dor torácica típica. O ECG inicial demonstrava padrão de strain e curva de troponina com padrão isquêmico..
Foi submetido a cineangiocoronariografia que demonstrou ausência de lesões coronárias obstrutivas e à ventriculografia com discinesia apical, compatível com aneurisma apical, além de uma imagem sugestiva de trombos intracavitários. Posteriormente foi submetido a Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) que confirmou função ventricular preservada apesar da acinesia do ápice ventricular esquerdo com HVE assimétrica com predomínio septal medioapical (maior espessuras de 25 mm no segmento inferosseptal médio), e a presença de realce tardio subendocárdico no ápice e em região apical de modo circunferencial do ventrículo esquerdo, confirmam a presença de fibrose miocárdica associada ao diagnóstico de CMH. Além da presença de imagem com hipossinal compatível com trombo intracavitário apical
O paciente evoluiu bem após as medicações e da anticoagulação oral pelo trombo. Optou-se pelo implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) subcutâneo para prevenção de morte súbita frente a apresentação já avançada da CMH e elevada taxa de fibrose miocárdica na RMC
Discussão:
Este paciente apresenta CMH sem obstrução da via de saída com a manifestação "burned out apex” que é caracterizada pelo desenvolvimento de um aneurisma apical frequentemente associado ao estágio avançado da doença. Ocorre um fenômeno de microinfartos devido ao aumento da massa ventricular e aumento do pressão, resultando em necrose e a formação do aneurisma, A anticoagulação é recomendada, especialmente na presença de trombo.
O CDI para profilaxia primária é indicado em pacientes com evidência de fibrose na ressonância magnética, presença de aneurisma apical e resposta anormal da pressão ao exercício ou TVNS. É importante realizar testes genéticos em pacientes afetados e, se positivo, realizar o rastreamento de parentes de primeiro grau para acompanhamento adequado.
Conclusão:
Este caso destaca a importância da abordagem multimodal para o diagnóstico precoce e o manejo individualizado dos pacientes portadores de CMH com "burned out apex”
