Introdução: A Síndrome Hipereosinofílica Idiopática (SHI) e a Endomiocardiofibrose (EMF) são síndromes clínicas raras e que representam desafios clínicos complexos e, muitas vezes, com resposta frustrante ao tratamento. A SHI é caracterizada por uma elevação persistente de eosinófilos circulantes, desencadeando uma resposta inflamatória exacerbada que pode afetar diversos órgãos. Em contrapartida, a EMF, uma cardiomiopatia restritiva incomum, destaca-se pela fibrose restritiva do endocárdio, concentrando-se predominantemente no ápice cardíaco, sendo uma causa rara de insuficiência cardíaca de fração de ejeção preservada.
Descrição do Caso: Homem de 36 anos apresenta-se com quadro de rash maculopapular, diarreia e perda ponderal de 16kg. Evoluiu com dispneia aos pequenos esforços e edema de membros inferiores nos últimos 6 meses. Dentre os exames iniciais, destacava-se a presença de hipereosinofilia (4700 eosinófilos/mm3). A biópsia de medula óssea evidenciou hipercelularidade à custa da série granulocítica, principalmente eosinófilos. Realizou investigação genética, sem mutação identificada, sendo então atribuído diagnóstico de SHI. Além disso, no ecocardiograma destacavam-se ventrículos de tamanho reduzido e acentuado espessamento endocárdico de todas as paredes do ventrículo direito. Para melhor avaliação, foi realizada ressonância magnética cardíaca (Figuras 1 e 2) que demonstrou presença de fibrose endocárdica biventricular, além de trombos em ambos ventrículos, aspecto compatível com EMF. Com base nos achados, foi iniciada corticoterapia pela hematologia, com boa resposta clínica e controle da hipereosinofilia. Entretanto, o paciente evoluiu desfavoravelmente do ponto de vista cardiovascular, atualmente com sintomas limitantes da insuficiência ventricular direita.
Fig 1 e 2. Realce tardio demostrando fibrose endocárdica e subendocárdica associado a trombo apical biventricular.
Conclusão: A EMF é uma condição rara, cuja etiologia permanece incerta, sendo a inflamação eosinofílica uma das hipóteses fisiopatológicas mais cogitadas. Tem sua maior incidência em países de climas tropicais e subtropicais, tendo sido sugerido uma possível associação com infecções parasitárias. Trazemos o relato de um raro caso, em que uma SHI levou ao desenvolvimento da EMF. Apesar do bom controle da doença hematológica, tem evoluído desfavoravelmente do quadro cardiológico. O quadro ilustra a complexidade de manifestações associados à hipereosinofilia, tendo entre as mais graves o acometimento cardíaco, quadro de difícil diagnóstico e manejo.
