INTRODUÇÃO: Cor triatriatum (CT) é uma cardiopatia congênita rara caracterizada por uma membrana que divide a cavidade atrial em duas partes. Denomina-se CT sinistrum quando ocorrida no átrio esquerdo e CT dexter no direito. A CT corresponde entre 0,1% e 0,4% de todas as cardiopatias congênitas, manifestada geralmente na infância, podendo ou não estar associada a outras anomalias cardíacas congênitas. OBJETIVO: Relatar raro caso de paciente portadora de CT Dexter, associada a comunicação interventricular, comunicação interatrial, obstrução da via de saída dos dois ventrículos e portadora da síndrome de Noonan. MÉTODOS: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, acompanhamento da paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e revisão da literatura. RELATO DO CASO: Paciente sexo feminino, 2 anos, portadora de síndrome de Noonan, em consulta de urgência por quadro febril viral agudo, aos 9 meses de idade, foi verificado sopro cardíaco sistólico regurgitativo em borda esternal esquerda e encaminhada para centro cardiológico de referência. Na anamnese, relato de infecção de vias aéreas superiores de repetição, sem cianose ou dispnéia associados. Nascida a termo, de parto cesárea, evoluindo com desconforto respiratório precoce e necessidade de reanimação e oxigenioterapia por 2 dias. Aos 20 meses de idade, foi atendida em ambulatório especializado, sendo internada para realização de ecocardiograma transtorácico e angiotomografia de tórax. Tais exames evidenciaram comunicação interventricular (CIV) de via de saída, comunicação interatrial (CIA) do tipo ostium secundum, estenose subvalvar aórtica e valvar pulmonar importante, tendão de Todaro em átrio direito (CT dexter) e hipertrofia biventricular. Diante dos achados, optou-se por iniciar propranolol (1 mg/kg/dia) e programar abordagem cirúrgica. Menor segue estável, sob acompanhamento da cardiopediatria e planejamento cirúrgico de correção de CIA e CIV, ressecção da valva de Eustáquio, ressecção da região subaórtica e comissurotomia pulmonar. CONCLUSÃO: Este caso ressalta a importância da implementação de estratégias de diagnóstico precoce de anomalias cardíacas congênitas, especificamente em pacientes com diagnóstico de Síndrome de Noonan, condição relacionada à maior incidência de acometimento cardiovascular.
