Introdução: A cintilografia com 99mTc-Pirofosfato (PYP) é uma ferramenta consolidada para o diagnóstico da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR-CA). No entanto, a eficácia do PYP na monitorização da progressão da doença ainda precisa ser estabelecida. Objetivo: Avaliar o papel da captação miocárdica de pirofosfato e sua associação com a progressão da miocardiopatia ao longo de 3 anos de intervenção com terapia anti-amiloide. Métodos: Análise retrospectiva de avaliações quantitativas sequenciais da captação cardíaca de 99mTc-Pirofosfato em pacientes com ATTR-CA, correlacionadas com avaliação ecocardiográfica ao longo do tempo. Nas imagens planares de PYP, foi avaliado o escore visual de Perugini e a razão de captação de radiofármaco coração/contralateral (C/CL). Em imagens de SPECT, foi calculada a atividade do radiofármaco no miocárdio, usando o Índice de Atividade do Pirofosfato Cardíaco (CPA) e o Volume de Envolvimento (VOI), com limites para atividade anormal derivados da atividade do pool sanguíneo. Resultados: Foram incluídos 5 pacientes do sexo masculino, idade média 75,8±5,0 anos, sendo 2 wild-type e 3 hereditários (2 mutações p.Val50Met e 1 p.Val142Ile), em tratamento com Tafamidis (n=1) e Patisiran (n=4). Após 3 anos de seguimento, foi observado redução na classe funcional em 2 pacientes (40%), aumento em 2 pacientes e estabilidade em um deles. No entanto, entre as avaliações inicial e final, observamos uma diminuição no escore de Perugini em 2 casos (de 3 para 2), redução significativa na razão C/CL em todos os casos (2,1±0,1 para 1,6±0,2, p=0,0009) – teste t de Student pareado), figura 1A, e uma redução significativa do CPA em todos os casos (1011,0±423,7 para 439,1±326,9, p=0,04). Por outro lado, houve aumento significativo na espessura do septo interventricular em todos os pacientes (14±2,8 para 17±4,2mm, p=0,02), figura 2. 
Conclusões: Nossos resultados sugerem uma possível dissociação entre a redução da captação cardíaca de 99mTc-Pirofosfato e a evidência de progressão estrutural da cardiomiopatia em pacientes com ATTR-CA em tratamento específico ao longo do tempo. Nossos achados indicam a necessidade de investigações adicionais para definir o papel do PYP na monitorização da resposta da ATTR-CA ao tratamento específico.
