INTRODUÇÃO: A amiloidose é uma doença causada pela deposição tecidual de agregados proteicos em múltiplos órgãos, incluindo o coração que é a principal causa de morte. Por ser uma doença rara o diagnóstico é sempre tardio, já na fase final da doença. Existem sinais de acometimento extra cardíaco que devem ser valorizados com “red flags” para a suspeita da doença antes do aparecimento dos sintomas de insuficiência. O objetivo deste trabalho é relatar um caso com sinais extra cardíacos da amiloidose precedendo os sintomas cardíacos em mais de 10 anos.
Relato do caso: N.N.P.R, masculino, 57 anos, previamente hipertenso, diabético, com relatos de 3 de cirurgias de coluna lombar pregressas devido a estreitamento do canal medular há mais de 10 anos e cirurgia para síndrome do túnel do carpo bilateral há 10 anos. Há um ano iniciou um quadro de emagrecimento, edema generalizado e insuficiência renal com inúmeras consultas médicas, incluindo cardiologista e nefrologista. À admissão apresentava-se em insuficiência cardíaca perfil C associado a insuficiência renal KDIGO 3 e proteinúria. O eletrocardiograma evidenciando baixa voltagem dos complexos QRS nas derivações periféricas e imagem de pseudo infarto na parede anterior. Ecocardiograma evidenciou aumento bi atrial, fração de ejeção 43%, septo interventricular 17 mm, parede posterior 16 mm, hipertrofia miocárdica simétrica moderada e déficit ventricular as custas de hipocinesia difusa de grau moderado. Foi aventada hipótese de amiloidose cardíaca e iniciada investigação etiológica com eletroforese e imunofixação de proteínas séricas (relação Kappa-lambda 0,13, ausência de paraproteínas ou componente monoclonal), teste genético negativo para amiloidose TTR. Devido instabilidade hemodinâmica e necessidade de drogas vasoativas e dialise diária não foi possível a realização da ressonância e biópsia cardíaca. O paciente apresentou morte súbita na unidade intensiva e devido a inconclusão diagnóstica foi submetido a necropsia que evidenciou os seguintes diagnósticos: amiloidose cardíaca e renal, miocardiopatia restritiva, insuficiência cardíaca congestiva e tromboembolismo pulmonar.
Conclusão: A jornada do paciente até o diagnóstico de amiloidose é longa, e este caso apresentou dois sinais importantes (estreitamento do canal medular e síndrome do túnel do carpo) muitos anos antes do quadro de insuficiência cardíaca e renal que não foram valorizados e não permitiram o diagnóstico mais precoce da doença.
