Tema Livre

Introdução

O objetivo do caso é explorar o papel da ressonância magnética cardiovascular (RMC) no monitoramento da progressão da doença de Danon.

Relato de Caso

Um adolescente do sexo masculino de 14 anos, com histórico familiar de doença de Danon e morte cardíaca súbita, foi encaminhado ao departamento de cardiologia para avaliação. Na primeira consulta, ele estava assintomático, e o exame físico não mostrou anormalidades. Como parte do procedimento de triagem, foi solicitada RMC para avaliar o envolvimento cardíaco. O exame revelou dimensões cardíacas preservadas e função biventricular, sem evidências de fibrose miocárdica (Figura 1A, B). No entanto, foi documentado um leve aumento na massa miocárdica.

O paciente permaneceu assintomático durante o acompanhamento médico, e um ano depois, uma nova RMC foi realizada. Mostrou função biventricular normal, porém um aumento nas dimensões ventriculares, massa ventricular e elevação do valor T1 nativo (Figura 1C, D).

Após 2 anos de acompanhamento, o paciente iniciou dispneia progressiva, e após 7 anos, uma terceira RMC revelou uma diminuição na função ventricular, um aumento nas dimensões ventriculares e aumento assimétrico na espessura da parede lateral. Além disso, foi observado realce tardio com gadolínio (RTG) de parede média na parede lateral e ápice, e aumento do valor T1 miocárdico nativo (Figura 1E, F). Os achados comparativos da RMC são apresentados na Tabela 1.

Com esses achados, o paciente foi então encaminhado ao grupo de arritmia para avaliação da colocação de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).

Conclusão

As informações obtidas pela RMC podem contribuir para o diagnóstico, acompanhamento e estratégias de manejo para pacientes com doença de Danon, facilitando intervenções oportunas como terapia médica para insuficiência cardíaca, transplante cardíaco ou colocação de CDI.

Tabela 1 - Achados comparativos de ressonância magnética cardiovascular.