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Caso raro de arterite de Takayasu com acometimento primário da válvula aórtica

Giulia Salezze Souza, Vitor Emer Egypto Rosa, Mariana P Lopes, João Ricardo C Fernandes, Bruno P R. Aragão, Haik N. Mekhitarian, Larissa Paulino , Luís H. L. F. S. Costa, Soneila I. Mahomed, Flavio Tarasoutchi
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Angiotomografia de aortaINTRODUÇÃO: A arterite de Takayasu é uma doença de grandes vasos, acometendo aorta e seus ramos. Insuficiência aórtica pode ocorrer por dilatação aneurismática, porém acometimento da válvula aórtica pela doença é um achado raro.

RELATO DE CASO: Paciente feminina, 58 anos, atendida com queixa de dor torácica atípica há 14 dias e dispneia há 8 meses. Portadora de dislipidemia, sem outras comorbidades.Ao exame físico, a pressão arterial era divergente e assimétrica nos membros superiores (D: 95x53mmHg, E: 123x57mmHg). A FC era de 85bpm. À ausculta, B1 e B2 eram hipofonéticas, sopro holodiastólico 3+/6+ e sopro protossistólico 2+/6+, presença de sinal de Musset e Quincke, pulsos periféricos reduzidos à direita. Nos exames laboratoriais a troponina era positiva e o eletrocardiograma normal. Angiotomografia de aorta demonstrou espessamento circunferencial do arco aórtico e oclusão segmentar proximal da artéria subclávia direita, com redução do calibre dos seus demais segmentos. No ecocardiograma transtorácico o ventrículo esquerdo era de 58x40mm, a fração de ejeção de 58% e presença de insuficiência aórtica importante, com calcificação entre a válvula não coronariana e coronariana direita e falha na coaptação central. Foi realizado cateterismo, sem lesões obstrutivas. Feita a hipótese de valvopatia aórtica secundária a A. de Takayasu; e realizado PET/CT para excluir atividade inflamatória da doença. Realizada cirurgia de troca valvar por bioprótese, com visualização de desabamento de folheto semilunar no intraoperatório. O anatomopatológico confirmou acometimento inflamatório compatível com A. de Takayasu. A paciente retorna após 30 dias sem dispneia ou sinais de atividade de doença.

DISCUSSÃO: A arterite de Takayasu é uma doença que acomete grande extensão da aorta e seus ramos. Dentre suas apresentações vasculares, o acometimento da valva aórtica é considerado raro. Quando presente, a insuficiência é a apresentação mais observada, chegando a 50% dos casos. Ainda que se objetive a cirurgia sem atividade de doença, em algumas análises até 10% dos histopatológicos eram de vasculite ativa. Possivelmente, a atividade de doença resulte em maior chance de complicações futuras. Após a troca valvar, as complicações mais frequentes são o leak valvar ou formação de pseudoaneurisma. Oseguimento dos pacientes submetidos à intervenção mostram bons resultados, com índice de sobrevida de cerca de 90,9% em 5 anos e com baixa taxa de reoperação em até 10 anos, reforçando a segurança do procedimento. Ainda sim, é necessário acompanhamento do paciente  por longos períodos.

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