Introdução: Doença de Ebstein (DE) origina-se da falha embriológica na delaminação dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide que permanecem fundidos ao miocárdio na via de entrada do ventrículo direito. A taquicardia por reentrada atrioventricular ocorre em 20 a 30% dos pacientes com DE, sendo que, em geral, a via acessória se localiza ao redor do anel tricuspídeo. Objetivo: Relato de caso de paciente com DE e taquicardia supraventricular com via acessória ântero-septal e suas possibilidades de tratamento. Relato do caso: Paciente sexo feminino 13 anos, diagnóstico de DE intraútero. Aos 10 anos, iniciou quadro de palpitações, dor torácica e sudorese, apresentado eletrocardiograma com taquicardia de QRS largo (Figura 1), sendo levantada hipótese de taquicardia supraventricular com aberrância. Em investigação e seguimento ambulatorial, realizado ecocardiograma transtorácico (Figura 2) com DE sendo valva tricúspide displásica, com insuficiência de grau importante. Holter: 75 escapes ventriculares monomórficos e 3 ritmos idioventriculares (maior com 4 batimentos). Realizado estudo eletrofisiológico (EEF) com presença de via acessória ântero-septal direita de condução anterógrada exclusiva e sem decrementação com estimulação atrial contínua, manifestando-se apenas durante a indução de taquicardia atrioventricular, sendo realizadas aplicações de radiofrequência (RF), sem interrupção da taquicardia, não sendo possível ablação. Após EEF, realizado plastia valvar tricúspide com reconstrução do cone, sendo observado folheto septal displásico sem cordoalhas tendíneas. No momento, paciente com 6 meses de pós operatório, segue sem novos episódios de taquiarritmias. Discussão: Pacientes com DE apresentam maior risco de insucesso na ablação de vias acessórias. Nesta patologia, a aplicação de RF apresenta risco maior de lesão coronariana, devido à porção atrializada do VD adjacente ao anel atrioventricular (AV). Estudos observaram que a via acessória posterior do septo AV é a mais comum na DE e de maior sucesso na ablação, sem estudos recentes sobre via acessória anterior exclusiva. Em casos de insucesso da ablação por cateter, há relatos sobre o tratamento cirúrgico de vias acessórias, sem grandes evidências científicas. No presente caso, após a correção cirúrgica pela técnica do Cone, paciente não apresentou mais taquiarritmias, com resolução do quadro. Conclusão: Relatamos raro caso de via acessória ântero-septal de condução anterógrada exclusiva em paciente com DE, com boa resposta ao tratamento cirúrgico.
