Introdução: a dextrocardia é uma rara condição cardíaca congênita caracterizada pela posição invertida do coração no tórax, afetando a orientação e a estrutura das grandes artérias e veias. Embora seja geralmente considerada uma anomalia isolada, a dextrocardia pode estar associada a outras complicações cardiovasculares, como a coarctação da aorta, um estreitamento da aorta que pode levar a hipertensão e outras disfunções cardíacas. Recentemente, tem-se investigado a associação entre dextrocardia e MINOCA (infarto do miocárdio com artérias coronárias não obstrutivas), desafiando a compreensão tradicional das patologias cardíacas e destacando a necessidade de abordagens diagnósticas e terapêuticas específicas para pacientes com esta configuração cardíaca atípica. Relato de caso: paciente de 55 anos, sexo masculino, hipertenso e portador de dextrocardia procurou atendimento médico por dor torácica típica. Eletrocardiograma com ritmo sinusal e infradesnivelamento do segmento ST de V1-V6, DI, aVL, DII, DIII e aVF. Curva de marcador de necrose miocárdica positiva para isquemia. Cateterismo mostrou artéria coronária direita sem lesões obstrutivas. Tronco da coronária esquerda não canulado seletivamente em virtude de dextrocardia.Aortografia abdominal sem alterações. Angiotomografia de coronárias evidenciou escore de cálcio nulo e sem redução luminal. Ecocardiograma transtorácico com dextrocardia, fração de ejeção de 60% (Simpson), sem disfunção segmentar. Válvula aórtica bivalvular com gradientes sistólicos máximo e médio de 30 e 16 mmHg respectivamente. Coarctação aórtica abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda com gradiente sistólico de 51 mmHg. Angiotomografia de aorta torácica e abdominal com evidência de coarctação aórtica abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda. Paciente recebeu alta hospitalar assintomático e com terapia medicamentosa otimizada. Conclusão: a dextrocardia, seja por sua prevalência rara, seja pelas anormalidades congênitas em associação, representa desafio diagnóstico quando manifesta-se com quadro anginoso. Além da dificuldade na análise eletrocardiográfica, aspectos técnicos durante o cateterismo cardíaco apresentam-se como dificuldades adicionais, podendo ser desafiador na elucidação diagnóstica e terapêutica. A ocorrência de MINOCA em paciente do sexo masculino suscita necessidade investigativa para um fator subjacente. Mais estudos fazem-se necessários para relacionar a dextrocardia como fator de risco para MINOCA além de melhor terapêutica a pacientes com esta anatomia.