INTRODUÇÃO: A amiloidose associada a cadeias leves de imunoglobulinas (AL) com envolvimento cardíaco é uma condição clínica grave, com alta mortalidade se não tratada. Apresentamos um caso de uma paciente com amiloidose AL com critérios iniciais de mau prognóstico, mas após transplante autólogo de medula óssea (TMO), evoluiu com resolução completa dos sintomas e dos achados primariamente encontrados. RELATO DO CASO: Paciente feminina, 61 anos, que iniciou em 2018 com perda de força muscular e parestesias em membros superiores, associadas à dispneia aos esforços e edema em membros inferiores. Como comorbidade, reportava dislipidemia. Na avaliação inicial com a Neurologia em 2019, notou-se hipotensão postural e eletroneuromiografia com quadro compatível de doença do neurônio motor inferior. Eletroforese de proteínas revelou pico monoclonal na região de gamaglobulinas, o que motivou o encaminhamento para a Hematologia. Na primeira avaliação conjunta com a Hematologia e Cardiologia, observou-se NT-proBNP muito elevado (10.018 pg/ml), Eletrocardiograma mostrando baixa voltagem difusa com padrão de pseudoinfarto em parede anterior e proteinúria nefrótica (4,5g/24h). Ecocardiograma transtorácico mostrou FEVE 73%, septo interventricular (SIV) de 15 mm e hiperrrefringência miocárdica, aumento do volume atrial esquerdo indexado (VAEi) 47 ml/m2. Achados deflagraram a investigação para amiloidose. A dosagem da relação de cadeias leves livres mostrou Kappa livre normal (6,41 md/dL) e aumento de Lambda livre (1140 mg/dL). Biópsias de gordura abdominal foi negativa e biópsia da medula óssea mostrou população plasmocitária monoclonal (35-40% da amostra) com expressão Lambda. Biópsia renal confirmou depósito amiloide com imunofluorescência forte para Lambda, fechando o diagnóstico para amiloidose AL, em estágio III com sobrevida média de 16 meses. Recebeu tratamento quimioterápico inicial com 4 ciclos de VCD (bortezomibe, dexametasona e ciclofosfamida), com boa resposta clínica e redução significativa do NT-proBNP (839 pg/ml), sendo realizado TMO autólogo. Reavaliações de resposta hematológica e orgânica realizadas 4, 12 e 36 meses após TMO mostraram redução das cadeias Lambda, da proteinúria e melhora progressiva dos achados ecocardiográficos de infiltração miocárdica (figura). DISCUSSÃO: O relato acima ilustra como o tratamento específico precoce e efetivo com resposta hematológica rápida, profunda e sustentada pode associar-se à resposta cardíaca muito favorável, com reversão da infiltração miocárdica pelas fibrilas amiloides e prolongamento da sobrevida.
