Ulectomia é um procedimento cirúrgico que consiste na remoção do tecido ou tecidos que rodeiam a face oclusal da coroa dentária de um dente decíduo que ainda não tenha erupcionado. O fato desse tecido ser fibroso, faz com que o dente fique impactado desencadeando processos inflamatórios como uma pericoronarite. A tetralogia de Fallot (TF) é responsável por 7 a 10% das anormalidades cardíacas congênitas. As anomalias associadas incluem arco aórtico à direita, anatomia anormal das artérias coronárias entre outras. O objetivo deste trabalho é por meio de um relato de caso, apresentar a realização de ulectomia em bebê com TF . Paciente menor, P.A.S, com 1 ano e 3 meses de idade, sexo masculino, 23 kg, e diagnóstico médico de TF, compareceu com seus responsáveis à clínica de Pacientes com Necessidades Especiais de uma Universidade da cidade de São Paulo para avaliação odontológica. Os responsáveis pelo bebê se queixavam de atraso na erupção dos molares decíduos e relataram que a criança tinha desconforto não somente para higienizar, mas também para se alimentar. Após exame clínico verificou-se presença de capuz pericoronário recobrindo por total a oclusal dos dentes 54 e 64. Foi prescrita a profilaxia antibiótica com amoxicilina 250 mg/5mL (suspensão oral) para ser administrada 1 hora antes do procedimento cirúrgico. A saturação de oxigênio foi monitorada ao longo de todo procedimento por meio de um oxímetro digital. Utilizou-se como anestésicos a benzocaína 20% (gel - tópico) e a prilocaína 3% com felipressina 0,03 UI (injetável). Por meio da técnica infiltrativa, utilizou-se ¼ do tubete para cada dente. Em seguida, foi realizada a incisão ao redor da coroa dos dentes recobertos e removido o capuz. A irrigação foi realizada com soro fisiológico, seguida pela compressão manual com gaze. O paciente recebeu como prescrição pós-operatória medicação analgésica (Paracetamol 200 mg/mL, solução oral “gotas”) por no máximo 3 dias, em caso de dor. Após 15 dias o paciente retornou para reavaliação, sem relato de complicações, e verificou-se total erupção dos dentes. Conclui-se, portanto, que procedimentos cirúrgicos odontológicos podem ser realizados com segurança em pacientes com alterações cardíacas no ambiente ambulatorial, desde que ele esteja em condições clínicas sistêmicas compensadas e as doses máximas de anestésico local sejam respeitadas.