O bloqueio de ramo mascarado ou alternante (BRMA) é definido como um bloqueio de ramo direito (BRD) mais comumente com morfologia de R ou rR´ em V1 associado à morfologia de bloqueio de ramo esquerdo (BRE) com bloqueio divisional anterossuperior do ramo esquerdo (BDASE) do feixe de His nas derivações do plano frontal. A onda s de D1 habitualmente está ausente ou inferior a 1 mm. Paciente, 71 anos, admitido no pronto-socorro com dispnéia, sudorese e precordialgia associado à elevação das enzimas de lesão miocárdica. Diagnosticado como Infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento de segmento ST, internado com seguimento para cinecoronariografia, no qual, encontravam-se isentas de aterosclerose significativa. Encaminhado ao serviço ambulatorial, referindo prévia de arritmia a esclarecer. Ao ecocardiograma transtorácico, apresentava disfunção sistólica importante do ventrículo esquerdo (VE), hipocinesia difusa, hipertrofia miocárdica excêntrica do VE e fração de ejeção do VE de 34% Ao Holter de 24 horas, bloqueio de ramo alternante, além de ectopias atriais e ventriculares frequentes compatível com taquicardia ventricular não sustentada. À ressonância magnética cardíaca: captação de contraste mesocárdica extensa, acometendo de forma circular os segmentos basais, mediais e região ínfero apical, padrão de cardiopatia não isquêmico, sugerindo amiloidose. Ao estudo eletrofisiológico, apresentou BRD e BDASE, distúrbio de condução atrioventricular multinível, indução de taquicardia ventricular sustentada com instabilidade hemodinâmica e necessidade de desfibrilação elétrica externa. Indicou-se o implante de um cardiodesfibrilador multissítio (CDI). Realizado teste molecular para análise de transtirretina com resultado negativo para esse gene, porém foi identificado uma variante de significado incerto, c.472_474del (p.Glu158del), em heterozigose no gene DES. O BRMA é um padrão eletrocardiográfico raro e um importante preditor de mau prognóstico de inúmeras cardiopatias que acometem o sistema de condução elétrico cardíaco. Assim, é imprescindível avaliar a necessidade de implantação de CDI, uma vez que o paciente desenvolveu taquicardia ventricular sustentada durante o estudo eletrofisiológico, conforme critérios da Diretriz Brasileira de Dispositivos Cardíacos Eletrônicos Impantáveis: Presença de cardiopatia estrutural e Taquicardia ventricular sustentada, de causa não reversível, com comprometimento hemodinâmico e fração de ejeção do VE < 35, além de expectativa de vida maior que 1 ano.
