INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia arritmogênica (CA) é uma doença hereditária associada a arritmias ventriculares e risco de morte súbita (MS). Caracteriza-se pela infiltração fibrogordurosa do miocárdio, mutações em genes ligados aos desmossomos, sendo mais comum a apresentação no ventrículo direito (VD) acompanhada de arritmias ventriculares. RELATO DE CASO: Homem, 52 anos, sem história de doença prévia, teve internação recente em Unidade de Pronto Atendimento (UPA) devido à palpitações intensas secundárias à taquicardia ventricular sustentada (TV) com padrão de bloqueio de ramo direito concordante de V1 a V6 e eixo desviado para direita. Tratado com amiodarona endovenosa e liberado com propranolol apenas. Recorreu com palpitações 10 dias após quando procurou pronto socorro de hospital terciário, sendo internado para investigação. Não apresentou TV nessa internação. Os exames evidenciaram: Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, área eletricamente inativa em parede inferior, baixa voltagem em plano frontal; Ecocardiograma: fração de ejeção 60%, sem alterações segmentares ou valvares. Angiotomografia coronariana sem lesões obstrutivas. Estudo eletrofisiológico, com estimulação em ápice e base de VD, sem indução de arritmias (procedimento realizado pois até então havia apenas relato de TV na UPA). Ressonância cardíaca mostrou VE com hipocinesia em regiões lateral e apical; sinais de infiltração gordurosa no septo, regiões lateral e apical; realce tardio com padrão ring-like com localização mesoepicárdica, que envolvia pelo menos 3 segmentos contíguos no mesmo corte de eixo curto e pontos isolados do VD; área de realce de 22g (22% do VE). Foi definida conduta com introdução de metoprolol e amiodarona, coleta de teste genético do paciente e familiares imediatos e indicado implante de CDI. Planejou-se ablação de TV caso apresentasse recorrência. No momento, em evolução clínica sem novos eventos.DISCUSSÃO: O paciente em questão preenche critério pelo algoritmo de Pádua 2020 para CA. Essa cardiopatia corresponde a 11% dos casos de MS e, o envolvimento predominante do VE ocorre em apenas 5% dos casos. O padrão ring-like encontrado têm sido associado a maior probabilidade de eventos arrítmicos potencialmente fatais na CA. Trata-se de desafio diagnóstico pela sua relativa baixa prevalência, mas com importantes implicações prognósticas e terapêuticas, sendo essencial perseguir o diagnóstico etiológico da miocardiopatia, particularmente pelas características eletrocardiográficas da TV em paciente jovem, além de complementar com a investigação dos familiares.
